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给小耳天使爸爸妈妈的指南

小耳琼妹2018-02-14 20:35:32

对于大部分新生儿小耳家长来说,看到孩子是小耳,基本都是惊愕多于惊喜的状态,焦急,迷茫,愤怒,抑郁,甚至做出一系列傻事,琼妹也会因此伤心难过,小耳并非绝症,人生有很多比小耳重要的事情,如果因为悲伤在小耳上,荒废了孩子出生后的那些年,病急乱投医,将来会后悔莫及的,关于小耳的治疗方向与解决办法,琼妹将自己所知道的总结出来,如有不完善之处请指出,谢谢。


首先,要正确自己的观念,小耳并非不治之症,外耳可以整形,听力可以重建,只要家长端正心态,小耳对孩子和家庭影响很小。


小耳的发病率比较低,发病原因也在研究中,尚未定论,目前比较认可的是环境原因造成的,所以对于一些“家里动剪子”,“孕期说错话”,“家里搬床”,“家中有人去看过过世的人”,“家里有人办坏事”等等迷信的说法,请一笑而过吧,不要因为其他人的无端猜测影响自己的家庭和谐


琼妹也认识很多小耳成人,确实有很多种不同的心态,虽然小耳在人生不同阶段带来过不同的影响,但是大部分小耳成人都有在积极面对工作和婚姻,不可否认的是,小耳是心中抹不掉的疤痕。


第二,认识小耳。


先天性畸形是造成外耳功能障碍的常见原因之一,外耳道起源于第1鳃沟,在胚胎第四个月形成漏斗形原始外耳道,以后成为软骨部外耳道。漏斗形外耳道的末端上皮增殖形成上皮团块,以后形成鼓膜和骨性外耳道。到在胚胎第7个月,上皮团块的深部分裂,并向外与原始耳道相通形成外耳道。耳廓从第1和第2鳃弓发育,在胚胎第21天,第1鳃弓的后缘和第2鳃弓的前缘形成六个结节,以后互相融合,在胚胎第6周,耳廓即初具外形。在胚胎发育过程中的不同时期发生障碍,可引起各种不同的畸形,小耳不会对孩子智商产生任何影响琼妹认识很多小耳孩子和成人,没有遇到过智商有问题的,相反智商情商超群,各有不同的天赋,老天夺走的都会在其他的地方弥补!


总体来说,目前全国有几十万小耳群体,其中,男生多于女生,单侧小耳中右耳多于左耳,单侧小耳人数多于双侧小耳人数,闭锁的人数多于狭窄的人数


(上图左侧为健耳形状,右侧四幅图左上为1级小耳,右耳为2级小耳,左下为3级小耳,右下为4级小耳,图片来源于网络。)


先天性外耳道狭窄和闭锁为第1鳃弓发育障碍所造成,常伴有小耳廓畸形和锤、砧骨融合畸形,发生传导性聋。由于中耳和内耳的胚胎来源不同,所造成的听力障碍仅为声传导装置的缺陷,一般不伴有内耳先天性疾病所引起的感音神经性聋


先天性外耳道狭窄和中耳畸形是常见的先天性缺损之一。小耳廓、骨性外耳道闭锁和锤、砧骨畸形常出现在同一患者身上,可能同时伴有下颌发育不良,就是俗称的大小脸,同样是由于在胚胎第2个月第1鳃弓软骨发育障碍所引起,如上颌也有畸形则为颌面骨发育不良(treacher collins syndrome,简称TCS)。

TCS患者为极少数,多数患者表现为不同程度大小脸,轻微的几乎不易察觉的大小脸琼妹不建议治疗,严重的大小脸在内地有极少数医院可以治疗,术后效果褒贬不一,请慎重看待此类手术,不要病急乱投医。


(上图为外国TCS患者,图片来源于网络)

(上图为TCS患者动画示意图,图片来源于网络)





耳道根据狭窄和闭锁的不同情况,可分为三类:


  1. 完全性外耳道闭锁


    即完全没有骨性和软骨性外耳道,常伴有耳廓缺损,鼓膜缺损和锤、砧骨畸形,说明在胚胎早期即停止发育。

    这种情况比较直观,测听结果会表现为气导值在60分贝以上。





  2. 不完全性外耳道闭锁


    表现为在外耳道深部存在骨性或软骨性闭锁,这种情况最常被忽略,琼妹不止一次遇到小耳家长自述孩子是单侧小耳,见到孩子本人才发现另一侧是不完全性闭锁,其实在听力图上也会有和完全闭锁类似的结果,听力筛查也常常是不会通过的。






  3. 外耳道部分狭窄


    为骨性或软骨性外耳道周围的环状狭窄,这种情况的小耳患侧听力会优于完全闭锁和不完全性闭锁的小耳患者,听力筛查有可能会通过。需要注意的是患耳的卫生情况,狭窄耳道的胆脂瘤发病几率高于完全闭锁和不完全性闭锁,所以对于耳道术前护理更需要重视。






第三,新生儿家长可以做什么?


前文中提到的小耳4种等级里,一级小耳是可以通过矫正达到比较好的外观,是新生儿家长可以在宝宝刚出生就开始戴的,满月内的孩子戴矫正器效果比较好,后期不需要手术,月龄越大,矫正难度越高,有可能后期还是需要进行修复类的手术,部分需要手术修复的一级小耳可以在2周岁左右进行,不影响听觉功能的一级小耳在琼妹看来,不建议进行手术,有附耳或瘘管的可一定年龄或症状时进行切除。具体可以咨询中国医学科学院整形外科医院(简称北京八大处医院),位于北京市石景山区八大处路33号,首都医科大学附属北京同仁医院,台湾林口长庚纪念医院,美国加利福尼亚州耳研所,上海五官科医院等。


适合矫正器矫正的外耳有:隐耳,杯状耳,招风耳,双侧外形差别不大的耳朵。


目前琼妹知道的适合矫正的器械有两种,适合1岁以内的婴儿,年龄越小效果越明显,满月内的婴儿效果最好。

a 北京八大处医院自制矫正器,押金400元,复诊时退回,有分左右,相当于免费租借

(图片来源于网络)

b 美国EARWELL矫正器,价格较高,属于出售,不是出租,在北京有代理商出售。


(图片来源于网络,上图文字由八大处于晓波医生撰写)


2-4级小耳一般不具备修复的意义和条件,全耳再造的效果会好过修复手术,由于全耳再造的最低年龄限度在美国材料外耳是3周岁以上,台湾材料外耳5岁半以上,台湾肋骨外耳12岁以上,北京6岁以上,日本10岁以上,这个年龄要求是各个医院不同的考量下得出的要求,例如肋骨骨量,术后护理难度,年龄大小的配合,肋骨术后被吸收的概率等等,另外肋骨外耳重建的医院有对小耳患者身高体重等的要求,所以2-4级小耳在出生之后起码三年内是不需要考虑外耳全耳再造的问题,先关注听力和语言发展


关于不同地区不同医院或诊所的外耳再造,日后会单独出一篇文章详细解读。


说到不同的医院手术,想给各位提醒,除了考量不同国家和地区的医院收费之外,还要考量一些因素,例如不同医院的手术效果,美国的签证不容易通过,台湾的预约排队到三年后,不同国家或地区的语言和生活便利程度,术后的护理难易度,日后出现问题能否及时解决,再次手术是否方便,翻译是否能明确转达医患的想法等等。


前面说到,中耳和内耳的胚胎来源不同,所造成的听力障碍仅为声传导装置的缺陷,一般不伴有内耳先天性疾病所引起的感音神经性聋,换言之,小耳症患者一般是外耳和中耳的发育异常,一般没有内耳的问题


新生儿听力筛查不适用于外耳道没有发育完善的小耳孩子。原因如下:


新生儿听力筛查(Universal Newborn Hearing Screening,UNHS),是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测,在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查,前提是需要有发育完善的外耳道,小耳孩子的患耳多数不具备发育完善的外耳道,所以出生后当天,第3天,第42天医生要求做的新生儿听力筛查如果患耳没有通过,不用特别紧张,在3-6个月去做听觉脑干反应(auditory brainstem response,ABR)就知道听力状况了。


关于ABR,国内的检查普遍做法是在检查前根据孩子体重按比例给药(例如口服或灌肠)——水合氯醛,是一种短效镇定药,是听力学检查常规使用的催眠药物,因为医学科学的特殊性和个体差异性,也有少数孩子的服用后,出现一些不良反应,比如胃粘膜的刺激症状,呼吸短促或困难,体温低等。所以对于早产儿、低体重儿或患有心脏病、肝病等疾病时,应在相关专科医生的指导下用药,降低不良反应的发生率。


国外的做法普遍是提前减少孩子睡眠时间,消耗孩子精力,使孩子在检测前自然睡眠,然后进行检测。


虽然琼妹不赞成用药,但是国情不同,中国医疗状况是僧多粥少,大部分医院没办法做到耐心等一个孩子睡着,希望将来技术能有更好的革新或者医学观念有改善。


ABR检测是给以声刺激又发出听觉系统各个部位的电位,诱发电位经过计算机叠加和处理,可以储存和显示在屏幕上分析和测量,是一种客观评价听觉系统功能状态的方法,适用于婴幼儿及不能配合检查成年人的听阈测定,鉴别功能性聋和器质性聋,鉴别耳蜗和而蜗后病变,以及听神经瘤及中枢性病变的诊断和定位诊断,包含双侧耳朵的骨导值和气导值,和一系列波形和潜伏期等,不建议3个月内的新生儿去做ABR检测,新生儿的听神经仍在发育,一般至六个月左右发育成熟,四个月左右才有追声,希望各位家长可以淡定一些。


由于ABR的原理的缺点是无频率选择性,短声和短音的最大强度只有80-90dbHL,反映高频听阈较佳,不能反映全部频率下的完整听阈,只能作为基本参考,不必因为数值和别人有些微差距而苦恼,可以确定的是患耳闭锁的小耳孩子都是传导性听力损失。对于双侧闭锁的孩子,大部分了解小耳的耳科医生会建议从出生后尽快佩戴骨导助听器,帮助听觉和语言发展,对于单侧闭锁的小耳孩子,大部分了解小耳的耳科医生建议在6个月内选配骨导助听器。


ABR适合没有表达能力的婴幼儿和儿童,较大的小耳孩子和成人可以做纯音测听检测听力。


纯音测听是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听,它包括气导听阈和骨导听阈测试


大部分小耳孩子的气导途径虽然因为外耳道的闭锁或狭窄等被切断或阻碍,但是测试气导听阈依然有其重要的意义,由于单侧或者双侧的外耳道的闭锁,一般都伴有传导性聋。小耳朵的孩子在这种听力情况下,大声说话基本可以听得到,但是远距离说话又听不清楚。传导性聋如果进行听力测试,气导听阈通常都是60-80分贝之间。临床工作中,听力超过80分贝,就是极重度耳聋了。由此可见,小耳孩子的听力,比80分贝(极重度聋)其实已经相差不远;由此家长们也就能理解,为什么必须重视小耳孩子的听力问题。



骨导听阈主要是反映了内耳和听觉传导通路以及中枢的功能。测试骨导听阈时,将骨导耳机置于被测耳的乳突部。应尽可能选择头发较少的,表面较平坦的部位放置。切忌让骨导耳机接触耳廓,否则会引起堵耳效应。




双侧小耳从小就应该佩戴骨导助听器是毋庸置疑的,但是关于单侧小耳的听力问题,我转发一段美国Dr. Joseph Roberson的文章给大家参考。







听觉重建的方式有以下几种:


  1. 外戴骨导助听器,因为小耳孩子属于传导性耳聋,骨导值优于气导值,应当使用骨导助听器,骨导助听器的声信号输出方式不同于气导助听器,它的输出端不是耳机,而是一个振动器,与耳后乳突相接触,将助听器接受和处理过的声音通过振动传至内耳。适合先天外耳发育不全、中耳炎后遗症、耳硬化症、外伤引起的外耳道狭窄或闭锁及其他不适合使用气导助听器的患者,或作为手术前后补偿听力之用。目前内地能够购买得到的有,软带骨桥(MED-EL,Contact mini),巴哈(Cochlear,BAHA),胖头(Oticon,Ponto),德国拉贝,美国斯达康等等。价格水分比较大,型号也比较多,希望各位家长不要心急,仔细对比再进行购买。好的助听器正常使用,寿命可达5-8年,足够用到骨桥手术或耳道手术的年龄。


    (以上图片来自赵守琴医生公众号)

  2. 耳道手术,学名为鼓室成形术:通过手术的方式,给孩子打开一个外耳道、同时重建鼓膜和听骨链。这是一个想象起来很简单的过程,但在实际的手术中,包括了很多的复杂的外科操作:在骨板上开的外耳道需要多大的直径?如何植皮?如何保证植入的听小骨稳定?如何保持合适的再造鼓膜的厚度?在这些技术当中,最难以控制的,就是手术以后外耳道的再次狭窄或闭锁,也就是“耳道又长死了”。人体有一些奇妙的特性,比如:人体组织总是倾向于恢复到最初的结构(出生时是什么样子,不管后来怎么做手术怎么干预,总是有一种倾向,再次长成出生时的样子)。这一点在小耳孩子的耳道再造术后也体现到了:如果孩子天生没有外耳道,通过手术我是可以给孩子做一个外耳道出来,但有些重建的外耳道会慢慢的越长越窄,孩子听力又下降了。这个过程,通常是1年半到2年的时间。当然,临床上我们还是有措施的,可以在手术时把外耳道开大并植皮,让它不容易狭窄;或者术后使用硬性耳模,填在外耳道里帮助扩张——但外耳道再次长小闭锁的趋势,还是存在的。(本段内容转载自赵守琴医生文章,不同医生有不同的做法和想法,所以不能作为所有人的做法)

  3. 骨桥手术:Bonebridge为世界首创主动式骨传导植入系统,透过颅骨传递声音直接进入内耳,进而感受到外界自然声音。可改善因中耳手术、耳朵畸形造成传导型或混合型听损个案的整体听能状况,另外,亦提供单侧听损个案一个新选择。其最大特点在于植入体完全埋在皮肤下,外观上是看不出来的,相较于其他骨传导技术,例如骨锚式植入,不但可大幅降低皮肤感染的风险,更可直接刺激骨头(direct-drive technology)提供声音的最佳传递,保有与自然传输方式听起来相同的声音质量,确保使用者每天都能维持最佳的听能状况

  4. 骨锚式植入:BAHA是骨传导助听设备中最早的骨锚式听力植入系统,Ponto和Alpha也是类似的器械。此类设备的方案的共同点是:孩子耳后的颅骨上,有一个半植入的钛质钉,因此在耳后有一个开放的伤口。孩子在术后佩戴处理器时,处理器直接和钛钉相连;处理器产生的振动,通过钛钉传到颞骨,通过骨传导传递到内耳,最后传递到大脑形成听觉。


以上几种方式各有各的优缺点和适应症,相同的手术在不同的医生可能会有不同的诊治后果,并不是每一种手术在世界各地各个医院都有开展,所以多对比和了解很重要,手术并非万无一失,希望家长慎重选择。


最后,也是最重要的一件事,一定要心理上接受小耳


父母的心态直接影响小耳本人对于小耳的心态。


琼妹常常接触各个地方的小耳群体与家长,小耳朵是每一个小耳孩子特殊的印记,最早接受现状并走出家门勇敢面对众人非议的家长,多数会教育出阳光自信的小耳子女,反之亦然。


A家长的小耳宝宝是第一个孩子,女孩,家庭压力比较大,出生之后曾想抱着孩子跳楼,产后抑郁严重,第一次和琼妹发微信,哭到说不下去,月子期间也常常抱着手机上网查询各种小耳资讯,现在宝宝刚过2周岁生日,聪明活泼,只要天气好,每天都带着孩子出去玩,家长已经彻底走出了抑郁的阶段,人生态度积极向上,宝宝丝毫不觉得自己有任何问题。


B宝宝是家长的二宝,大宝完全健康,二宝是双侧小耳,家长产后无法接受,因为对小耳缺乏了解,无法接受小耳孩子,多次联系我希望我收养她的孩子,她愿意在将来需要手术的时候付一部分费用,琼妹未婚,实在没办法,经过长久的劝说和安慰,这位家长同意留下孩子,也开始积极了解关于小耳的现状和治疗方法。


C宝是独生子,学霸,父母明理正直,这个孩子已经青春期,对小耳也和父母一样关注并了解,自己和父母一起商量手术方案,全家获取一致的意见,目前在手术准备中。


还有很多很多的案例,琼妹希望你们可以正视小耳,能解决的都不是问题,这只是上帝对我们特殊的标记


Palmela(1992)指出当缺陷儿诞生时,父母可能会有以下的初始反应:


愧疚-自己是否犯了什么错,才把孩子生成这样?

对于未能生出一个“完美的孩子”,父母愧疚未能善尽职责达到社会与家族的期待,同时也对孩子感到亏欠未能给予完整的器官。“我把孩子生成这样,就应该多所弥补”。父母亲多半会觉得非常强烈的内心冲突与罪恶感,并常常归咎到自已身上,甚至产生自我惩罚或自我牺牲的行为(Mercer,1997)。


害怕-这个孩子是否能活下来或发展迟缓?

“我觉得我生了一个怪物”、“我只看到孩子唇裂的开开的,看不到孩子的眼睛、脸形….”大部份的父母从未见过颅颜畸形的孩子,第一眼看到孩子,整个人吓呆了,孩子的缺陷放大了,担心害怕孩子的缺陷是否能治愈。有些人将孩子与神秘的力量连接,认为造成缺陷的原因是上天的咀咒或惩罚,而可能产生莫名的恐惧(Mercer,1997)。


同情-我可怜的孩子,我希望能代替您受罪?

唇颚裂儿一出生即面临喂食问题,有些孩子可能先以鼻胃管喂食或住进加护病房,当父母暸解孩子必须接受种种医疗过程,即开始同情,心疼孩子。许多母亲表示,当孩子送进开刀房接受第一次手术治疗的那一刻,简直是“心如刀割”。


愤怒-为什么是我?上天是不公平的!

Cheng(1990)指出中国文化认为天生缺陷是因果报应的结果.会认为生到缺陷儿是一种“天谴”。因此当父母检视自已平日做好事,却未得好报,遭到惩罚-生到缺陷儿,即会怨天尤人,愤怒的指责上天的不公平。


否定-不愿意面对孩子的问题。

当个体知觉到威胁过于巨大时,即以否定、退缩、逃避做为自我保护的机转(Mercer,1997)“我不敢承认它是我的孩子!”。当父母尚停留于对所预期“完美小孩”的哀悼,也就延迟对缺陷儿的接纳,否定缺陷儿所必须面对的种种问题,临床上看到有少数颅颜缺陷儿合并智力发展或其他病症,父母往往忽视了孩子问题的严重性。


排斥-我不想抱小孩,我不想看到孩子。

有位母亲生产后自己先回家,把孩子留在医院,并拒绝前往医院探视孩子。父母排斥缺陷儿,或许是一种自我逃避,或许也是担心孩子代表的社会标记将影响其社经地位等。


先天性缺陷儿的诞生,对父母而言是很大的心理冲击,父母之所以如此,可能是由以下的原因所造成:


对“完美小孩”的哀悼

在怀孕期间,母亲即和所预期的“完美的小孩”发展亲子关系,缺陷儿的诞生无异粉碎母亲对完美小孩的预期。因此,母亲一方面哀悼完美小孩的死去,同时又要试着接受眼前的缺陷儿,并重新建立亲子关系的情况下,有些唇颚裂孩子的父母在一开始对缺陷儿的接受上产生因难(Brantley & Clifford 1979;Spriesterbach,1973)。临床上曾看到唇颚裂的父亲因为惊吓过度而呕吐等激烈情绪。


自我概念上的打击

Lax(1972)认为母亲在怀孕期间会认为孩子是构成他自我的主要部份,因此生下缺陷儿是一种象征不合格母亲的证据(Tisza & Gumpertz,1962),这无异冲击母亲的自我认同与自我概念。研究指出颅颜缺陷儿童的母亲,对自已的能力给予较低的评价。(Speltz & Armsden etal,1990)母亲会强烈的感受其自我价值受到伤害,觉得自已是个失败的母亲。


失去控制感

有些母亲怀孕期间做了许多预防措施,包括担心空气污染,特别搬到乡下居住,不吃刺激性东西….等,当做了所有努力,却生了个颅颜缺陷的孩子,这将影响母亲对生活中其他事件的控制感(Bradbury & Hewison,1994),大部份母亲对于自已是否能生得出一个正常的孩子失去信心,研究也指出,这将影响父母亲生下一胎的焦虑感,以及对产前检查的不信任等。(Spriesterbach,1973)

(上述内容并非原创,截取自财团法人罗慧夫颅颜基金会官网)


临床上看到父母的教养态度可分以下三种:


过度保护

这是临床上最常见到的教养态度,由于颅颜儿童必须接受多次的重建手术及冗长的复建过程,家长往往容易低估孩子的能力,或给予过度的照顾。譬如:第一次唇裂手术时,为了避免让孩子哭(担心手术失败),只好整夜抱着孩子。之后,父母可能延续这样的想法而让孩子予取予求。有些家长深感对孩子的亏欠,总是觉得应该给予更多的弥补。担心孩子受到伤害,甚至不敢告诉孩子“唇颚裂”的事实,或是避免参与相关团体,以免孩子被标签等。


过度排斥

这是临床上较少看到的。不过有些母亲觉得缺陷儿的诞生影响其在家族中的地位,或因而婚姻破裂等,容易将“愤怒”的情绪转移在缺陷儿身上。有些母亲也可能因而遗弃缺陷儿。临床上看到有些家长认为缺陷儿是一种耻辱,亲戚朋友来访时,即规定孩子不得见客。这样的过度排斥容易影响孩子个性的偏差。


平等接纳

这是临床社工人员比较鼓励家长的教养态度-接纳孩子的缺陷,尽量将孩子当成正常孩子养育。临床上看到有些家长鼓励孩子独立,或一再灌输孩子“不认输”的观念,认为外表上已经有缺陷,在其他能力,表现上就应该比别人优秀。这种过与不及的教养态度,对孩子也容易造成压力。因此如何拿捏所谓的“平常心”教养态度,一直是颅颜家长必须不断学习的课题。

(上述内容并非原创,截取自财团法人罗慧夫颅颜基金会官网)



琼妹希望家长们可以了解可能出现的状况,对小耳有基本的认知,不至于茫然失措,正确的教育与心理辅导比手术更重要。


希望真的能帮到你,琼妹微信:wangliqiong217

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